Label dosisadvies Kinderformularium

Congenitaal hyperinsulinisme: On-label

Toon SmPC tekst

Eigenschappen

Farmacokinetiek

Halfwaardetijd bij kinderen vanaf 4 maanden tot 6 jaar verschilt van 9,5 tot 24 uur bij langetermijngebruik van de orale dosering.
>90% gebonden aan serum eiwitten.

Doseringen

Congenitaal hyperinsulinisme

Oraal < 1 jaar [1] [4] [5] [6] [7] [8] [9] Startdosering: 10 mg/kg/dag in 2 doses. Onderhoudsdosering: Vervolgens op geleide van effect 5 - 15 mg/kg/dag in 2 doses. Max: 20 mg/kg/dag. In combinatie met een diureticum (chloorthiazide, furosemide) bij vochtretentie. Maximale dosering uitsluitend toepassen in uitzonderlijke gevallen; toedienen in 3 doses 1 jaar tot 18 jaar [1] [4] [5] [6] [7] [8] [9] Startdosering: 5 mg/kg/dag in 2 doses. Onderhoudsdosering: Op geleide van effect 3 - 8 mg/kg/dag in 2 - 3 doses. In combinatie met een diureticum (chloorthiazide, furosemide) bij vochtretentie.

Beschikbare toedieningsvormen/sterktes

Nierfunctiestoornissen bij kinderen > 3 maanden

GFR ≥10 ml/min/1.73m2: aanpassing van de dosering is niet nodig.

GFR <10 ml/min/1.73m2: een algemeen advies kan niet worden gegeven.

• DIVERSE MIDDELEN
• ALLE OVERIGE THERAPEUTISCHE MIDDELEN

ALLE OVERIGE THERAPEUTISCHE MIDDELEN

ANTIDOTA
	Alcohol	V03AB16
	Digoxine Fab fragmenten Digitalis antidot	V03AB24
	Dimethylaminofenol,4-	V03AB27
	Flumazenil Anexate	V03AB25
	Fysostigmine sulfaat	V03AB19
	Hydroxocobalamine (antidotum) Cyanokit	V03AB33
	Kaliumjodide Kajodan	V03AB21
	Methylthionine (methyleenblauw)	V03AB17
	Naloxon	V03AB15
	Natriumthiosulfaat	V03AB06
	Obidoxim Toxogonin	V03AB13
	Protamine	V03AB14
	Sugammadex Bridion	V03AB35

IJZERCHELERENDE MIDDELEN
	Deferasirox Exjade	V03AC03
	Deferipron Ferriprox	V03AC02
	Deferoxamine Desferal	V03AC01

MIDDELEN BIJ HYPERKALIEMIE EN HYPERFOSFATEMIE
	Calciumacetaat	V03AE07
	Ferrioxidesaccharaat oraal Velphoro	V03AE05
	Polystyreensulfonzuur Sorbisterit Ca-resonium, Resonium A	V03AE01
	Sevelameer Renagel, Renvela	V03AE02

DETOXIFICANTIA BIJ BEHANDELING MET ONCOLYTICA
	Folinezuur Rescuvolin, VoriNa	V03AF03
	Mercaptoethaansulfonzuur Uromitexan	V03AF01
	Rasburicase Fasturtec	V03AF07

Bijwerkingen bij kinderen

Vochtretentie, hypertrichosis, pulmonale hypertensie, hartfalen en neutropenie, meeste symptomen verdwijnen na staken therapie. Hirsutisme van het lanugo-type.

Bijwerkingen algemeen

Water- en zoutretentie komt frequent voor en is ernstig. Tachycardie en palpitaties. Soms hypotensie. Angina pectoris en hypertensie zijn gemeld. Maag-darmstoornissen zoals misselijkheid, braken, buikpijn, ileus, diarree en tijdelijk verlies van smaak. Diabetische ketoacidose en hyperosmolaire non-ketotisch coma, m.n. in geval van bijkomende aandoeningen. Trombocytopenie, met of zonder purpura. Tijdelijke neutropenie. Excessief bloeden is waargenomen. Nierinsufficiëntie, nefrotisch syndroom, hematurie en albuminurie. Angst, duizeligheid, insomnia, polyneuritis, paresthesie, pruritus en extrapiramidale symptomen. Tijdelijk cataract, subconjunctivale hemorragie, ringscotoom, troebele visus, dubbelzien, lacrimatie. Huiduitslag, candida dermatitis, herpes, vooruitgang in botleeftijd, verlies van hoofdhaar.  Koorts en lymfadenopathie. Hoofdpijn, zwakte en malaise kunnen optreden. Jicht, acute pancreatitis/pancreasnecrose, galactorroe.

Hyperglykemie, glucosurie, verhoogde serumurinezuurspiegels. Eosinofilie, verlaagde hemoglobine/hematocriet, verlaagd IgG. Verhoogde ASAT-spiegels en alkalische fosfatase. Allergische reacties (kruisovergevoeligheid met thiaziden en sulfonamiden is mogelijk).

Meld bijwerkingen bij kinderen altijd bij Lareb

• Bij kinderen worden veel geneesmiddelen off-label gebruikt. Alle ervaringen zijn belangrijk om te melden om zo meer kennis te verzamelen en te delen
• Ook wanneer u niet zeker weet of de bijwerking echt door het geneesmiddel komt

Meld hier

Contra-indicatie algemeen

Overgevoeligheid voor thiazidederivaten. Functionele hypoglykemie, hyperurikemie. Hartfalen.

Waarschuwingen en voorzorgen bij kinderen

Cataract waargenomen bij baby’s. Deze is hersteld na correctie vochtbalans.

Bij zuigelingen en neonaten is pulmonale hypertensie gemeld. Dit treedt vooral op bij pasgeborenen met risicofactoren zoals meconiumaspiratiesyndroom, hyaliene membranenziekte, neonatale tachypneu, pneumonie, sepsis, congenitale hernia diafragmatica en congenitale hartaandoeningen. Als pulmonale hypertensie optreedt bij een kind, dient de behandeling te worden gestaakt. De pulmonale hypertensie is dan reversibel.

Waarschuwingen en voorzorgen algemeen

Omdat diazoxide water- en zoutretentie veroorzaakt, kan toevoeging van een diureticum noodzakelijk zijn; in dat geval de dosering van diazoxide evt. verlagen. Tijdens gebruik is nauwkeurige klinische beoordeling vereist (bepaling van bloedglucosespiegel en glucose en ketonen in de urine). Regelmatige controle van hemoglobuline, leukocyten, trombocyten en urinezuur wordt aanbevolen. Voorzichtigheid is geboden bij beperkte cardiale reserve wegens het risico van hartfalen door vochtretentie. Bij hypokaliëmie kunnen de hyperglykemische effecten worden versterkt. Na de acute fase van keto-acidose en non-ketotisch hyperosmolair coma is verlengde observatie na de acute fase noodzakelijk vanwege de lange halfwaardetijd van diazoxide. Door zijn sterke binding aan plasma-eiwit kan de werking van andere geneesmiddelen, die eveneens in sterke mate aan eiwit zijn gebonden, worden beïnvloed, met name anticoagulantia van de coumarinegroep.

Interacties

Niet beoordeeld: diuretica kunnen de hyperglykemie, de hyperurikemie en de hypotensie versterken.

Fenothiazines, corticosteroïden en oestrogeen-progestageencombinaties kunnen de hyperglykemie versterken.

De bloedglucoseverlagende werking van sulfonylureumderivaten wordt tegengegaan. Sulfonylureumderivaten binden aan ATP-gevoelige kaliumkanalen en bevorderen zo de afgifte van insuline; diazoxide heeft een tegenovergesteld effect op de kaliumkanalen (zie B.).

Daling van de plasmaconcentratie van fenytoïne is waargenomen.

De werking van cumarinederivaten zou kunnen worden versterkt.

Referenties

1. Fafoula O, et al, Prolonged hyperinsulinaemic hypoglycaemia in newborns with intrauterine growth retardation, Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed, 2006, Nov;91(6), F467
2. ZorgInstituut Nederland, Farmacotherapeutisch Kompas (Eigenschappen, Contra-Indicaties, Bijwerkingen, Waarschuwingen en Voorzorgen), Geraadpleegd 19 okt 2014
3. Informatorium Medicamentorum, (Interacties), Geraadpleegd 19 okt 2014
4. Hoe FM, et al, Clinical features and insulin regulation in infants with a syndrome of prolonged neonatal hyperinsulinism, J Pediatr, 2006, Feb;148(2), 207-1
5. Giurgea I, et al, [Congenital hyperinsulinism in newborn and infant] L'hyperinsulinisme congenital du nouveau-ne et du nourrisson. , Arch Pediatr., 2005, Nov;12(11), 1628-3
6. Tyrrell VJ, et al, Ten years' experience of persistent hyperinsulinaemic hypoglycaemia of infancy, J Paediatr Child Health., 2001, Oct;37(5), 483-8
7. Ortqvist E, et al, Temporary preservation of beta-cell function by diazoxide treatment in childhood type 1 diabetes, Diabetes Care, 2004, Sep;27(9), 2191-7
8. Yildizdas D, et al, Pulmonary hypertension, heart failure and neutropenia due to diazoxide therapy, Adv Ther, 2008, May;25(5), 515-9
9. Nebesio TD, et al, Development of pulmonary hypertension in an infant treated with diazoxide, J Pediatr Endocrinol Metab, 2007 , Aug;20(8), 939-44
10. MSD BV, SPC Proglicem (RVG 06865), www.cbg-meb.nl, Geraadpleegd 20 april 2011, http://db.cbg-meb.nl/IB-teksten/h06865.pdf
11. FDA Drug safety communications, FDA warns about a serious lung condition in infants and newborns treated with Proglycem (diazoxide), www.fda.gov, 16-7-2015

Wijzigingen

• 10 januari 2017 13:03: N.a.v. een FDA warning waarschuwing over pulmonaire hypertensie opgenomen.
• 04 oktober 2016 09:50: Capsule 5 mg als beschikbare toedieningsvorm toegevoegd

Therapeutic Drug Monitoring

Overdosering