Eigenschappen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas

Farmacokinetiek bij kinderen

Geen informatie

Algemene opmerkingen

Orphan drug status.

Label dosisadvies Kinderformularium

On-label

Beschikbare toedieningsvormen/sterktes

Ongewenste hulpstoffen

• Vanwege het natriumgehalte in de preparaten voorzichtig zijn bij een natriumarm dieet. Wees tevens voorzichtig bij congestief hartfalen, ernstige nierinsufficiëntie en in andere klinische situaties die natriumretentie met oedeem inhouden.
• Let op met Pheburane-granulaat bij diabetes mellitus, vanwege het suikergehalte.
• Aspartaam, in Pheburane orale oplossing, kan schadelijk zijn voor mensen met fenylketonurie (PKU).
• Wees voorzichtig met propyleenglycol, in de topping met zwartebessensmaak behorend bij Pheburane orale oplossing, bij zuigelingen < 4 weken. Met name als de zuigeling andere geneesmiddelen krijgt die propyleenglycol of alcohol bevatten.

Oralia voor toediening gereedmaken (VGTM)

De totale dagelijkse dosis dient in gelijke doses verdeeld te worden en te worden ingenomen bij elke
maaltijd of voeding (bv. 4-6 maal daags bij kleine kinderen). Bij orale toediening dient het granulaat
gemengd te worden met vast voedsel (zoals aardappelpuree of appelmoes) of met vloeistof (zoals
water, appelsap, sinaasappelsap of proteïnevrije flesvoeding voor zuigelingen).

Overige info toediening/beschikbaarheid

Informatie over geneesmiddeltekorten

Doseringen

Nierfunctiestoornissen bij kinderen > 3 maanden

GFR ≥10 ml/min/1.73m2: aanpassing van de dosering is niet nodig.

GFR <10 ml/min/1.73m2: een algemeen advies kan niet worden gegeven.

Bijwerkingen algemeen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas

Zeer vaak (> 10%): amenorroe, onregelmatige menstruatiecyclus.

Vaak (1-10%): buikpijn, braken, misselijkheid, obstipatie, dysgeusie, afname eetlust, gewichtstoename. Depressie, prikkelbaarheid. Syncope, hoofdpijn, oedeem. Huiduitslag, abnormale lichaamsgeur. Anemie, trombocytopenie, leukopenie, leukocytose, trombocytose. Metabole acidose, alkalose, renale tubulaire acidose, verlaagd: bloedkalium, albumine, totaal eiwit en fosfaat. Verhoogd: alkalische fosfatase, transaminase, bilirubine, urinezuur, chloride, fosfaat en natrium.

Soms (0,1-1%): pancreatitis, maagzweer, gastritis, rectale hemorragie. Aritmie. Aplastische anemie, ecchymose.

Meld bijwerkingen bij kinderen altijd bij Lareb

• Bij kinderen worden veel geneesmiddelen off-label gebruikt. Alle ervaringen zijn belangrijk om te melden om zo meer kennis te verzamelen en te delen
• Ook wanneer u niet zeker weet of de bijwerking echt door het geneesmiddel komt

Waarschuwingen en voorzorgen bij kinderen

De smaak van phenylbutyraat oraal is erg slecht, waardoor inname tijdens de maaltijd moeilijk is. Daarom bij voorkeur direct na de maaltijd innemen.
 

Waarschuwingen en voorzorgen algemeen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas

Gebruik in combinatie met een eiwitarm dieet en, in sommige gevallen, aangevuld met essentiële aminozuren en carnitine.

Tijdens de behandeling dienen de plasmaspiegels van ammonia, arginine, essentiële aminozuren (vooral de vertakte keten aminozuren), carnitine en eiwitserum binnen normale grenzen te blijven; het plasmaglutamineniveau < 1000 micromol/l houden.

Controleer de serumkaliumspiegel tijdens de behandeling, aangezien renale uitscheiding van fenylacetylglutamine kaliumverlies kan induceren.

Wees voorzichtig bij lever- of nierinsufficiëntie.

Tijdens de behandeling kan acute hyperammoniëmie voorkomen: dan de behandeling met fenylboterzuur staken.

In verband met mogelijke oesofageale ulceratie mogen de tabletten niet worden ingenomen door patiënten met dysfagie.

Interacties Bron: KNMP/Informatorium Medicamentorum

Niet beoordeeld:
Corticosteroïden, haloperidol en valproïnezuur kunnen de ammoniakconcentratie verhogen, waardoor de werking van fenylboterzuur wordt tegengegaan.

Probenecide kan de uitscheiding van het conjugatieproduct van fenylboterzuur remmen.

• MAAGDARMKANAAL EN METABOLISME
• OVERIGE MAAGDARMKANAAL- EN METABOLISMEPRODUCTEN

OVERIGE MAAGDARMKANAAL- EN METABOLISMEPRODUCTEN

Deze pagina geeft een overzicht van geneesmiddelen uit dezelfde ATC groep. Let op: Dit betekent niet per definitie dat deze middelen onderling uitwisselbaar zijn.

Referenties

1. Blau, Hoffmann, Leonard and Clarke, Physicians guide to the treatment and follow-up of metabolic diseases, Springer, 2006
2. Eurocept International B. V., SmPC Pheburane (EU/1/13/822) Rev 13; 14-01-2025, www.ema.europa.eu
3. Immedica Pharma AB , SmPC Ammonaps (EU/1/99/120/003-004) Rev 21, 16-12-2022, www.ema.europa.eu
4. Informatorium Medicamentorum, (Interacties), Geraadpleegd 13 nov 2025
5. ZorgInstituut Nederland, Farmacotherapeutisch Kompas (Eigenschappen, Contra-Indicaties, Bijwerkingen, Waarschuwingen en Voorzorgen), Geraadpleegd 13 nov 2025

Wijzigingen

Therapeutic Drug Monitoring

Overdosering