Betaine

Stofnaam
Betaine
Merknaam
Cystadane
ATC code
A16AA06
Eigenschappen - PK data - Registratiestatus
Doseringen

Toedieningsvormen en hulpstoffen
Nierfunctiestoornissen
Soortgelijke geneesmiddelen
Bijwerkingen
Contraindicaties
Waarschuwingen en voorzorgen
Interacties
Referenties
Versiebeheer

Label dosisadvies Kinderformularium

On-label

Toon SmPC tekst

SmPC tekst

Homocystinurie
< 10 jaar: 100 mg/kg/dag in 2 doses
>10 jaar: 6 g/dag in 2 doses
 

Eigenschappen

Verlaagt de homocysteïnespiegels in plasma (tot 20–30%) bij drie typen homocystinurie: cystathionine-bèta-synthetase(CBS)-deficiëntie, 5,10-methyleentetrahydrofolaatreductase(MTHFR)-deficiëntie en cobalaminecofactormetabolisme(cbl)-defect. Betaïne werkt als een methylgroepdonor bij de hermethylering van homocysteïne in methionine. Het effect is groter bij ernstige hyperhomocysteïnemie. Daarnaast verhoogt betaïne de methionine- en S-adenosylmethionine–(SAM)spiegels in plasma bij patiënten met MTHFR-deficiëntie en cbl-defecten. De werking treedt binnen een aantal dagen in, terwijl binnen een maand een steady-state respons wordt bereikt.

Farmacokinetiek

Geen informatie

Doseringen

Homocysteine metabolisme stoornissen
  • Oraal
    • 0 jaar tot 10 jaar
      [4]
      • 100 mg/kg/dag in 2 doses. Max: 150 mg/kg/dag.
      • Door het verhogen van de frequentie tot meer dan 2 dagelijkse doses en/of de dosis tot meer dan 150 mg/kg/dag wordt het homocysteïne-verlagende effect niet verbeterd.

        Behandeling door of na overleg met een kinderarts-specialist (metabole ziekten) die ervaring heeft met gebruik van betaine voor deze indicatie.

    • 10 jaar tot 18 jaar
      [4]
      • 6 g/dag in 2 doses.
      • Advies inname/toediening:

        Het poeder vermengen met water, sap, melk, flesvoeding of voedsel tot het volledig is opgelost en direct hierna innemen.

      • Behandeling door of na overleg met een kinderarts-specialist (metabole ziekten) die ervaring heeft met gebruik van betaine voor deze indicatie.

Beschikbare toedieningsvormen/sterktes

Poeder (0-water) 1 g/g

Nierfunctiestoornissen bij kinderen > 3 maanden

Er zijn geen gegevens bekend over doseeraanpassing bij nierfunctiestoornissen.

OVERIGE MAAGDARMKANAAL- EN METABOLISMEPRODUCTEN

AMINOZUREN EN AFGELEIDE VERBINDINGEN

Carglumaatzuur

Carbaglu, Ucedane
A16AA05

Levocarnitine

Carnitene
A16AA01

Mercaptamine

Cystagon
A16AA04
ENZYMEN

Agalsidase alfa

Replagal
A16AB03

Agalsidase beta

Fabrazyme
A16AB04
A16AB07

Asfotase alfa

Strensiq
A16AB13

Galsulfase

Naglazyme
A16AB08

Idursulfase

Elaprase
A16AB09

Laronidase

Aldurazyme
A16AB05
A16AB10
DIVERSE MAAGDARMKANAAL- EN METABOLISMEPRODUCTEN

Fenylboterzuur

Ammonaps, Pheburane
A16AX03
A16AX09

Miglustat

Zavesca
A16AX06
A16AX

Nitisinon NTBC

Orfadin
A16AX04

Sapropterine

Kuvan
A16AX07

Teduglutide

Revestive
A16AX08

Triëntine

Cuprior; Cufence
A16AX12

Zink

Wilzin
A16AX05

Bijwerkingen algemeen

Zeer vaak (> 10%): reversibel verhoogde methioninewaarden in het bloed, soms gepaard gaand met hersenoedeem.

Soms (0,1-1%): anorexia, glossitis, gebitsstoornissen, misselijkheid, braken, maagproblemen, diarree. Agitatie, prikkelbaarheid. Hersenoedeem. Haaruitval, netelroos, abnormale geur van de huid. Urine-incontinentie.

Bij patiënten met CBS-deficiëntie zijn gevallen van ernstig hersenoedeem die verband houden met hypermethioninemie gemeld binnen 2 weken tot 6 maanden na het begin van de behandeling. Na stoppen van de behandeling trad volledig herstel op.

Meld bijwerkingen bij kinderen altijd bij Lareb

  • Bij kinderen worden veel geneesmiddelen off-label gebruikt. Alle ervaringen zijn belangrijk om te melden om zo meer kennis te verzamelen en te delen
  • Ook wanneer u niet zeker weet of de bijwerking echt door het geneesmiddel komt
Meld hier

Waarschuwingen en voorzorgen algemeen

Bij het begin van de behandeling en daarna jaarlijks of tweemaal per jaar de plasmamethioninespiegel meten: de streefwaarde is < 1000 micromol/liter. Als methionine toeneemt, met name tot boven de eerste veiligheidsdrempel van 700 micromol/l, de patiënt regelmatiger controleren en de naleving van het dieet controleren. Overweeg aanpassing van het dieet en dosisverlaging of tijdelijke onderbreking van de behandeling, om de methioninespiegel omlaag te brengen. Bij optreden van symptomen van hersenoedeem zoals hoofdpijn in de ochtend met braken en/of visuele veranderingen, de methioninespiegel en de naleving van het dieet controleren en de behandeling onderbreken. Indien bij hervatten van de behandeling opnieuw hersenoedeem optreedt de behandeling staken

Interacties

Niet beoordeeld: op basis van in-vitrogegevens kan een interactie optreden met aminozuren en met vigabatrine en andere GABA-analoga; een toedieningsinterval van ten minste 30 min wordt aanbevolen.

Referenties

  1. Rademaker C.M.A. et al, Geneesmiddelen-Formularium voor Kinderen, 2007
  2. ZorgInstituut Nederland, Farmacotherapeutisch Kompas (Eigenschappen, Contra-Indicaties, Bijwerkingen, Waarschuwingen en Voorzorgen), Geraadpleegd 11-11-2021
  3. Informatorium Medicamentorum, (Interacties), Geraadpleegd 10 okt 2014
  4. Orphan Europe SARL, SPC Cystadane ( EU/1/06/379/001), www.ema.europa.eu, Geraadpleegd 26 mei 2010, http://www.ema.europa.eu/humandocs/PDFs/EPAR/cystadane/ema-combined-h678nl.pdf

Wijzigingen

Therapeutic Drug Monitoring


Overdosering