On-label
Toon SmPC tekstVelaglucerase alfa is een met recombinant-DNA-technologie geproduceerd glycoproteïne, dat gebruikt wordt als aanvulling op, of vervanging van β-glucocerebrosidase (het enzym dat de hydrolyse van glucocerebroside naar glucose en ceramide in het lysosoom katalyseert). Het vermindert de hoeveelheid geaccumuleerde glucocerebroside en corrigeert de pathofysiologie van de ziekte van Gaucher. Velaglucerase alfa verhoogt de hemoglobineconcentratie en het aantal bloedplaatjes en vermindert het lever- en miltvolume bij patiënten met de ziekte van Gaucher type 1.
Volwassenen: Tmax = 40–60 min. T1/2el = 5–12 min
De klaring van velaglucerase alfa bij kinderen (4-17 jaar) is gelijkwaardig aan de klaring bij volwassenen.
Enzymvervangingstherapie bij ziekte van Gaucher type 1 |
---|
|
Poeder voor infusieopl. 400 E
GFR ≥10 ml/min/1.73m2: aanpassing van de dosering is niet nodig.
GFR <10 ml/min/1.73m2: een algemeen advies kan niet worden gegeven.
AMINOZUREN EN AFGELEIDE VERBINDINGEN | ||
---|---|---|
Cystadane
|
A16AA06 | |
Carbaglu, Ucedane
|
A16AA05 | |
Carnitene
|
A16AA01 | |
Cystagon
|
A16AA04 |
ENZYMEN | ||
---|---|---|
Replagal
|
A16AB03 | |
Fabrazyme
|
A16AB04 | |
Myozyme
|
A16AB07 | |
Strensiq
|
A16AB13 | |
Naglazyme
|
A16AB08 | |
Elaprase
|
A16AB09 | |
Aldurazyme
|
A16AB05 |
DIVERSE MAAGDARMKANAAL- EN METABOLISMEPRODUCTEN | ||
---|---|---|
Ammonaps, Pheburane
|
A16AX03 | |
Ravicti
|
A16AX09 | |
Zavesca
|
A16AX06 | |
A16AX | ||
Orfadin
|
A16AX04 | |
Kuvan
|
A16AX07 | |
Revestive
|
A16AX08 | |
Cuprior; Cufence
|
A16AX12 | |
Wilzin
|
A16AX05 |
Zeer vaak (> 10%): infusiegerelateerde reacties (meestal tijdens de eerste 6 maanden) waaronder hoofdpijn, duizeligheid, asthenie, vermoeidheid en koorts. Botpijn, gewrichtspijn en rugpijn.
Vaak (1-10%): infusiegerelateerde reacties waaronder hypertensie, hypotensie, misselijkheid. Blozen, overgevoeligheidsreacties, tachycardie, buikpijn, huiduitslag, urticaria, verlengde APTT.
Meld bijwerkingen bij kinderen altijd bij Lareb
Overgevoeligheid
Wees voorzichtig bij patiënten die eerder antistoffen of overgevoeligheidsreacties hebben ontwikkeld tegen andere enzymvervangingstherapie. Infusiegerelateerde reacties kunnen worden verminderd door het verlagen van de infusiesnelheid, door toediening van antihistaminica, antipyretica en/of corticosteroïden en/of het onderbreken van de toediening gevolgd door een hervatting met een verlengde infusietijd. Recidiverende infusiegerelateerde reacties kunnen worden voorkomen met antihistaminica en/of corticosteroïden vooraf. Bij ernstige infusiegerelateerde reacties en bij verlies van werkzaamheid testen op aanwezigheid van antistoffen.
Geen