Factor IX

Stofnaam
Factor IX
Merknaam
Plasmaproducten: Immunine, Mononine,Nonafact; Recombinant DNA producten: Albutrepenonacog alfa (Idelvion), eftrenonacog alfa (Alprolix), nonacog gamma (Rixubis) en nonacog beta pegol (Refixia).
ATC code
B02BD04
Algemeen
Doseringen
Nierfunctiestoornissen
Soortgelijke geneesmiddelen
Bijwerkingen
Contraindicaties
Waarschuwingen en voorzorgen
Interacties
Referenties
Wijzigingen

Label dosisadvies Kinderformularium

> 6 jr: On-label
< 6 jr: Off-label

Toon SmPC tekst

SmPC tekst

Nonafact, Alphanine, Nanotiv: geregistreerd voor kinderen > 6jr, De dosis en de duur van de substitutietherapie hangen af van de van de ernst van de factor IX deficiëntie.

Beschikbare toedieningsvormen/sterktes

Poeder voor inj.vlst. 600 IE + 5 ml oplosm, 1200 IE + 10 ml oplosm; 500 IE + 5 ml oplosm; 1000 IE + 10 ml oplosm.

Eigenschappen

Glycoproteïne, bereid uit normaal humaan vers plasma. Stollingsfactor IX corrigeert in oplossing de langere stollingstijd van het bloed bij hemofilie B, waarbij deze factor geheel of gedeeltelijk afwezig is.

Kinetische gegevens

Er zijn slechts enkele onderzoeken over de farmacokinetiek van stollingsproducten bij kinderen. Enkele onderzoeken laten zien dat de halfwaardetijd van stollingsfactorconcentraat bij jonge kinderen mogelijk twee tot vier uur uur korter is dan die bij volwassen hemofiliepatiënten (18-24 uur).Dit wordt waarschijnlijk veroorzaakt door een verschil in plasmavolume en lichaamsamenstelling, hetgeen de klaring beïnvloedt en de halfwaardetijd verkort..

Algemene opmerkingen

In het algemeen geldt dat 1 IE/kg factor IX concentraat een stijging geeft van het factor IX gehalte van 1%.

Doseringen

Ga snel naar:

Indicatie: LICHTE BLOEDING (beginnende haemarthros, neus- en tandvleesbloedingen, hematurie)
  • Intraveneus
    • 0 jaar tot 18 jaar
      [2]
      • 30 IE/kg/dosis éénmalig
      • Initiële streefplasmaspiegel: 0,3 IE/ml

Indicatie: ERNSTIGE BLOEDING (Ernstige gewrichtsbloeding met bewegingsbeperking, spierbloedingen in boven- en onderarmen, kuit en m.iliopsas en ernstig trauma zonder manifeste bloeding)
  • Intraveneus
    • 0 jaar tot 18 jaar
      [2]
      • Startdosering: 50 IE/kg/dosis éénmalig
      • Onderhoudsdosering: 25 IE/kg/dag in 1 dosis
      • Initiële streefplasma spiegel: 0,5 IE/ml
        Streefplasmadalspiegel tijdens intermitterende toediening: >0,25 IE/ml

Indicatie: LEVENSBEDREIGENDE BLOEDING (schedeltrauma, bloeding van de tractus digestivus, buiktrauma, bloeding met bedreiging van de luchtweg)
  • Intraveneus
    • 0 jaar tot 18 jaar
      [2]
      • Startdosering: 100 IE/kg/dosis éénmalig
      • Onderhoudsdosering: 50 IE/kg/dag in 1 dosis
      • Initiële streefplasma spiegel: 1.0 IE/ml
        Streefplasmadalspiegel tijdens intermitterende toediening: >0,5 IE/ml

Indicatie: LICHT SCHEDELTRAUMA ( Val van <50 cm hoogte, lichte klap tegen het hoofd)
  • Intraveneus
    • 0 jaar tot 18 jaar
      [2]
      • 100 IE/kg/dosis éénmalig
      • Initiële streefplasmaspiegel: 1.0 IE/ml

Indicatie: MATIG ERNSTIG SCHEDELTRAUMA ( Val van >50 cm hoogte/trap, forse klap tegen het hoofd)
  • Intraveneus
    • 0 jaar tot 18 jaar
      [2]
      • Startdosering: 100 IE/kg/dosis éénmalig
      • Onderhoudsdosering: 50 IE/kg/dag in 1 dosis
      • Initiële streefplasma spiegel: 1.0 IE/ml
        Streefplasmadalspiegel tijdens intermitterende toediening: 0.5-1.0 IE/ml (2-3 dagen)

Indicatie: ERNSTIG SCHEDELTRAUMA (Commotio of contusio cerebri)
  • Intraveneus
    • 0 jaar tot 18 jaar
      [2]
      • Startdosering: 100 IE/kg/dosis éénmalig
      • Onderhoudsdosering: 50 IE/kg/dag in 1 dosis
      • Initiële streefplasma spiegel: 1.0 IE/ml
        Streefplasmadalspiegel tijdens intermitterende toediening: 0.5-1.0 IE/ml (3-10 dagen)

Indicatie: INTRACRANIELE BLOEDING
  • Intraveneus
    • 0 jaar tot 18 jaar
      • Startdosering: 100 IE/kg/dosis éénmalig
      • Onderhoudsdosering: 50 IE/kg/dag in 1 dosis
      • Initiële streefplasma spiegel: 1.0 IE/ml
        Streefplasmadalspiegel tijdens intermitterende toediening: 0.5-1.0 IE/ml (10 dagen of meer)

Indicatie: Substitutiebehandeling bij ingrepen bij matig ernstige tot ernstige hemofilie
  • Intraveneus
    • 0 jaar tot 18 jaar
      [2]
      • Startdosering: 100 IE/kg/dosis éénmalig
      • Onderhoudsdosering: 1e onderhoudsdosis 24 uur na startdosering 50 IE/kg/dag in 1 dosis
      • Op geleide van dalspiegels. Streefwaarden:
        Dag 1: 0,8-1.0 IE/ml
        Dag 2-5: 0.5-0,8 IE/ml
        Dag >6: 0,3-0,5 IE/ml

Indicatie: Profylaxe bloedingen
  • Intraveneus
    • 0 jaar tot 18 jaar
      [2]
      • 30 - 50 IE/kg/dosis 2 x per week

Nierfunctiestoornissen bij kinderen > 3 maanden

Er zijn geen gegevens bekend over doseeraanpassing bij nierfunctiestoornissen.

VITAMINE K EN OVERIGE HAEMOSTATICA

VITAMINE K

Fytomenadion (Vitamine K)

Vitamine K, Davitamon K, Konakion mixed micelles
B02BA01
FIBRINOGEEN

Fibrinelijm

Tissucol duo
B02BB01

Fibrinogeen

Heamocomplettan P
B02BB01
BLOEDSTOLLINGSFACTOREN

Factor VIII

Plasmaproducten: Octanate, Wilate, Aafact. Haemate P. Recombinant DNA producten: Advate, Kogenate, Helixate Nex Gen, Refacto AF, Novo Eight, Adynovi, Elocta
B02BD02
OVERIGE SYSTEMISCHE HAEMOSTATICA

Eltrombopag

Revolade
B02BX05

Emicizumab

Hemlibra
B02BX06

Romiplostim

Nplate
B02BX04
VITAMINE K

Fytomenadion (Vitamine K)

Vitamine K, Davitamon K, Konakion mixed micelles
B02BA01
FIBRINOGEEN

Fibrinelijm

Tissucol duo
B02BB01

Fibrinogeen

Heamocomplettan P
B02BB01
BLOEDSTOLLINGSFACTOREN

Factor VIII

Plasmaproducten: Octanate, Wilate, Aafact. Haemate P. Recombinant DNA producten: Advate, Kogenate, Helixate Nex Gen, Refacto AF, Novo Eight, Adynovi, Elocta
B02BD02
OVERIGE SYSTEMISCHE HAEMOSTATICA

Eltrombopag

Revolade
B02BX05

Emicizumab

Hemlibra
B02BX06

Romiplostim

Nplate
B02BX04

Bijwerkingen bij volwassenen

Soms (0,1-1%): huiduitslag. Keelirritatie. Zelden (0,1–0,01 %): keelpijn, droge hoest. Jeuk. Koorts. Verder zijn gemeld: antistoffen tegen factor IX, diffuse intravasale antistolling. Blozen, allergische reacties zoals gegeneraliseerde urticaria, netelroos, ernstige anafylaxie, angio-oedeem. Serumziekte. Hoofdpijn, rusteloosheid, tintelingen. Tachycardie, myocardinfarct, hypotensie, trombo-embolische voorvallen zoals longembolie, veneuze trombose. Piepende ademhaling, dyspneu. Misselijkheid, braken. Nefrotisch syndroom (na pogingen tot inductie van immunotolerantie bij hemofilie B-patiënten met factor IX-remmers en allergische reacties in de anamnese). Infusiegerelateerde reacties zoals koude rillingen, branderig en stekend gevoel op de injectieplaats, lethargie, benauwd gevoel op de borst.

Meld bijwerkingen bij kinderen altijd bij Lareb

  • Bij kinderen worden veel geneesmiddelen off-label gebruikt. Alle ervaringen zijn belangrijk om te melden om zo meer kennis te verzamelen en te delen
  • Ook wanneer u niet zeker weet of de bijwerking echt door het geneesmiddel komt
Meld hier

Contraindicaties bij volwassenen

Meer kans op trombose of diffuse intravasale stolling. Voor Mononine en Nonafact: overgevoeligheid voor muizeneiwit. Voor Immunine: allergie voor heparine of een door heparine geïnduceerde trombocytopenie.

Waarschuwingen en voorzorgen bij volwassenen

Uitsluitend toedienen onder specialistische controle en continue bewaking. Na herhaalde toediening het plasma op remmers controleren. Wegens het risico van trombo-embolische complicaties is terughoudendheid geboden bij coronair lijden, angina pectoris, hartinfarct, leverziekten, gebruik in de postoperatieve periode, bij pasgeborenen of bij meer kans op trombo-embolische verschijnselen of diffuse intravasale stolling. Bij vermoeden van diffuse intravasale stolling, de toediening onmiddellijk staken. Als er meer kans is op trombose mag de plasmafactor IX-activiteit niet hoger zijn dan 60% van de normaalwaarde. Bij het optreden van allergische of anafylactische reacties, de patiënt onderzoeken op de aanwezigheid van remmers en de toediening staken. Bij een hoog niveau aan antistoffen tegen factor IX kan het therapeutische effect uitblijven; eventueel kan men proberen met grote hoeveelheden factor IX deze antistoffen te neutraliseren; de behandeling is alleen zinvol bij een inhibitortiter < 10 Bethesda-eenheden. Bij aanwezigheid van antilichamen tegen factor IX is er meer kans op anafylaxie bij opvolgende behandelingen. Het risico van overdracht van met bloed overdraagbare infectieuze agentia kan niet geheel worden uitgesloten. Hepatitisvaccinatie (hepatitis A en B) bij gebruik van geneesmiddelen uit menselijk bloed of plasma, zoals factor IX, wordt aanbevolen.

Interacties

Er is hier op dit moment nog geen informatie over beschikbaar.

Referenties

  1. Informatorium Medicamentorum, (Interacties), Geraadpleegd 21 okt 2014
  2. Nederlandse Vereniging van Hemofiliebehandelaars (NVHB)., Richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie en aanverwante hemostasestoornissen, 2009, 29-30; 59
  3. ZorgInstituut Nederland, Farmacotherapeutisch Kompas (Eigenschappen, Contra-Indicaties, Bijwerkingen, Waarschuwingen en Voorzorgen), Geraadpleegd 21 okt 2014

Wijzigingen