Factor VIII

Stofnaam
Factor VIII
Merknaam
Plasmaproducten: Octanate, Wilate, Aafact. Haemate P. Recombinant DNA producten: Advate, Kogenate, Helixate Nex Gen, Refacto AF, Novo Eight, Adynovi, Elocta
ATC code
B02BD02
Algemeen
Doseringen
Nierfunctiestoornissen
Soortgelijke geneesmiddelen
Bijwerkingen
Contraindicaties
Waarschuwingen en voorzorgen
Interacties
Referenties
Wijzigingen

Label dosisadvies Kinderformularium

On-label

Toon SmPC tekst

SmPC tekst

Hemofilie A:
0-18 jaar:
Vereiste eenheden (IE) = lichaamsgewicht (kg) x gewenste stijging van factor VIII (% of IE/dl) x 0,5 (IE/kg per IE/dl), waarbij 0,5 IE/kg per IE/dl de reciproque is van de toename van recovery die in het algemeen wordt gezien na infusies van factor VIII.

Beschikbare toedieningsvormen/sterktes

Poeder voor inj.vlst. (concentraat) 250 IE, 500 IE, 1000 IE
 

Eigenschappen

Bereid uit normaal humaan plasma. Stollingsfactor VIII corrigeert in oplossing de verlengde stollingstijd van het bloed bij hemofilie A, dat deze factor geheel of gedeeltelijk mist en bij verworven verlaagde factor VIII-activiteit.

Kinetische gegevens

Er zijn slechts enkele onderzoeken over de farmacokinetiek van stollingsproducten bij kinderen. Enkele onderzoeken laten zien dat de halfwaardetijd van stollingsfactorconcentraat bij jonge kinderen mogelijk twee tot vier uur uur korter is dan die bij volwassen hemofiliepatiënten (8-15 uur).Dit wordt waarschijnlijk veroorzaakt door een verschil in plasmavolume en lichaamsamenstelling, hetgeen de klaring beïnvloedt en de halfwaardetijd verkort.

Algemene opmerkingen

In het algemeen geldt dat 1 IE/kg factor VIII concentraat een stijging geeft van het factor VIII gehalte van 2%.

Doseringen

Ga snel naar:

Indicatie: LICHTE BLOEDING (beginnende haemarthros, neus- en tandvleesbloedingen, hematurie)
  • Intraveneus
    • 0 jaar tot 18 jaar
      [1]
      • 15 IE/kg/dosis éénmalig
      • Initiële streefplasmaspiegel: 0,3 IE/ml
        Stollingsfactoren worden uitsluitend afgeleverd op voorschrift van een hematoloog.

Indicatie: ERNSTIGE BLOEDING (Ernstige gewrichtsbloeding met bewegingsbeperking, spierbloedingen in boven- en onderarmen, kuit en m.iliopsas en ernstig trauma zonder manifeste bloeding)
  • Intraveneus
    • 0 jaar tot 18 jaar
      [1]
      • Startdosering: 25 IE/kg/dosis éénmalig
      • Onderhoudsdosering: 25 IE/kg/dag in 2 doses
      • Initiële streefplasma spiegel: 0,5 IE/ml
        Streefplasmadalspiegel tijdens intermitterende toediening: >0,25 IE/ml

Indicatie: LEVENSBEDREIGENDE BLOEDING (schedeltrauma, bloeding van de tractus digestivus, buiktrauma, bloeding met bedreiging van de luchtweg)
  • Intraveneus
    • 0 jaar tot 18 jaar
      • Startdosering: 50 IE/kg/dosis éénmalig
      • Onderhoudsdosering: 50 IE/kg/dag in 2 doses
      • Initiële streefplasma spiegel: 1.0 IE/ml
        Streefplasmadalspiegel tijdens intermitterende toediening: >0,5 IE/ml

Indicatie: LICHT SCHEDELTRAUMA ( Val van <50 cm hoogte, lichte klap tegen het hoofd)
  • Intraveneus
    • 0 jaar tot 18 jaar
      [1]
      • 50 IE/kg/dosis éénmalig
      • Initiële streefplasma spiegel: 1.0 IE/ml

Indicatie: MATIG ERNSTIG SCHEDELTRAUMA ( Val van >50 cm hoogte/trap, forse klap tegen het hoofd)
  • Intraveneus
    • 0 jaar tot 18 jaar
      [1]
      • Startdosering: 50 IE/kg/dosis éénmalig
      • Onderhoudsdosering: 50 IE/kg/dag in 2 doses
      • Initiële streefplasma spiegel: 1.0 IE/ml
        Streefplasmadalspiegel tijdens intermitterende toediening: 0.5-1.0 IE/ml (2-3 dagen)

Indicatie: ERNSTIG SCHEDELTRAUMA (Commotio of contusio cerebri)
  • Intraveneus
    • 0 jaar tot 18 jaar
      [1]
      • Startdosering: 50 IE/kg/dosis éénmalig
      • Onderhoudsdosering: 50 IE/kg/dag in 2 doses
      • Initiële streefplasma spiegel: 1.0 IE/ml
        Streefplasmadalspiegel tijdens intermitterende toediening: 0.5-1.0 IE/ml (3-10 dagen)

Indicatie: INTRACRANIELE BLOEDING
  • Intraveneus
    • 0 jaar tot 18 jaar
      [1]
      • Startdosering: 50 IE/kg/dosis éénmalig
      • Onderhoudsdosering: 50 IE/kg/dag in 2 doses
      • Initiële streefplasma spiegel: 1.0 IE/ml
        Streefplasmadalspiegel tijdens intermitterende toediening: 0.5-1.0 IE/ml(10 dagen of meer)

Indicatie: Substitutiebehandeling bij ingrepen bij matig ernstige tot ernstige hemofilie
  • Intraveneus
    • 0 jaar tot 18 jaar
      [1]
      • Startdosering: 50 IE/kg/dosis éénmalig
      • Onderhoudsdosering: 1e onderhoudsdosering 12 uur na startdosering 50 IE/kg/dag in 2 doses
      • Op geleide van dalspiegels. Streefwaarden:
        Dag 1: 0,8-1.0 IE/ml
        Dag 2-5: 0.5-0,8 IE/ml
        Dag >6: 0,3-0,5 IE/ml

Indicatie: Profylaxe bloedingen
  • Intraveneus
    • 0 jaar tot 18 jaar
      [1]
      • 25 - 40 IE/kg/dosis 2-3 x per week
Indicatie: Bloedingen bij patienten met remmers bij hemofilie A en B en ziekte van Von Willebrand
  • Intraveneus
    • 0 jaar tot 18 jaar
      [1]
      • Startdosering: Low responding remmers: 100 - 200 IE/kg/dosis éénmalig Onderhoudsdosering: Verdere dosering op geleide spiegels factor VIII
      • Voorafgaand aan behandeling is neutralisatie van de remmer is nodig dmv bolusinjectie:
        Berekening dosering: tweemaal lichaamsgewicht in kg x 80 x (100- hematocriet in %) x remmertiter in BU/ml: 100

Nierfunctiestoornissen bij kinderen > 3 maanden

Er zijn geen gegevens bekend over doseeraanpassing bij nierfunctiestoornissen.

VITAMINE K EN OVERIGE HAEMOSTATICA

VITAMINE K

Fytomenadion (Vitamine K)

Vitamine K, Davitamon K, Konakion mixed micelles
B02BA01
FIBRINOGEEN

Fibrinelijm

Tissucol duo
B02BB01

Fibrinogeen

Heamocomplettan P
B02BB01
BLOEDSTOLLINGSFACTOREN

Factor IX

Plasmaproducten: Immunine, Mononine,Nonafact; Recombinant DNA producten: Albutrepenonacog alfa (Idelvion), eftrenonacog alfa (Alprolix), nonacog gamma (Rixubis) en nonacog beta pegol (Refixia).
B02BD04
OVERIGE SYSTEMISCHE HAEMOSTATICA

Eltrombopag

Revolade
B02BX05

Emicizumab

Hemlibra
B02BX06

Romiplostim

Nplate
B02BX04
VITAMINE K

Fytomenadion (Vitamine K)

Vitamine K, Davitamon K, Konakion mixed micelles
B02BA01
FIBRINOGEEN

Fibrinelijm

Tissucol duo
B02BB01

Fibrinogeen

Heamocomplettan P
B02BB01
BLOEDSTOLLINGSFACTOREN

Factor IX

Plasmaproducten: Immunine, Mononine,Nonafact; Recombinant DNA producten: Albutrepenonacog alfa (Idelvion), eftrenonacog alfa (Alprolix), nonacog gamma (Rixubis) en nonacog beta pegol (Refixia).
B02BD04
OVERIGE SYSTEMISCHE HAEMOSTATICA

Eltrombopag

Revolade
B02BX05

Emicizumab

Hemlibra
B02BX06

Romiplostim

Nplate
B02BX04

Bijwerkingen bij volwassenen

Zelden (0,01–0,1%): overgevoeligheids– of allergische reacties (angio–oedeem, reacties op de injectieplaats, koude rillingen, opvliegers, gegeneraliseerde urticaria, hoofdpijn, netelroos, lage bloeddruk, lethargie, misselijkheid, rusteloosheid, tachycardie, beklemmend gevoel op de borst, tintelingen, braken, kortademigheid), koorts, factor VIII-antilichamen in het bloed. Zeer zelden (< 0,01%): anafylactische shock.

 

Meld bijwerkingen bij kinderen altijd bij Lareb

  • Bij kinderen worden veel geneesmiddelen off-label gebruikt. Alle ervaringen zijn belangrijk om te melden om zo meer kennis te verzamelen en te delen
  • Ook wanneer u niet zeker weet of de bijwerking echt door het geneesmiddel komt
Meld hier

Contraindicaties bij volwassenen

Aafact: Overgevoeligheid voor muizeneiwit.

Waarschuwingen en voorzorgen bij volwassenen

Factor VIII heeft geen effect bij hemofilie B (factor IX-tekort) en bij verworven verlaagde factor IX-activiteit en moet niet worden gebruikt bij de ziekte van Von Willebrand, omdat het preparaat geen werkzame hoeveelheid Von Willebrandfactor bevat. Symptomen zoals galbulten, gegeneraliseerde urticaria, beklemd gevoel op de borst, benauwdheid, bloeddrukdaling en anafylactische reacties kunnen een vroege waarschuwing zijn voor overgevoeligheid. Bij optreden van allergische of anafylactische reacties controleren op de aanwezigheid van antilichamen tegen factor VIII, de toediening onderbreken en passende maatregelen nemen. Niet toedienen bij gebleken overgevoeligheid voor bloedproducten in verband met risico van een anafylactische reactie; indien toediening toch noodzakelijk wordt geacht, is nauwkeurige klinische controle en profylactische behandeling met antihistaminica en corticosteroïden aangewezen. Niet mengen met andere geneesmiddelen. Bij overschakelen op een ander product of indien de te verwachten spiegel van antihemofiliefactor niet wordt bereikt of indien de bloedingen ondanks een juiste dosering niet onder controle komen, dient op de aanwezigheid van neutraliserende antistoffen (remmers) tegen factor VIII te worden gecontroleerd. Antistofvorming vindt doorgaans binnen de eerste 20 dagen plaats, maar kan ook na 100 dagen nog voorkomen. Het risico van overdracht van met bloed overdraagbare infectieuze agentia kan niet geheel worden uitgesloten. Inactivering van virussen en prionen tijdens het productieproces zijn beperkt effectief tegen niet-omhulde virussen (o.a. Parvovirus B19); daarom het plasma alleen op strikte indicatie toedienen bij immunodeficiëntie, toegenomen erytropoëse of zwangerschap.

Interacties

Er is hier op dit moment nog geen informatie over beschikbaar.

Referenties

  1. Nederlandse Vereniging van Hemofiliebehandelaars (NVHB), Richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie en aanverwante hemostasestoornissen, 2009, ISBN: 978-90-8523-195-0, 29-30; 59
  2. Informatorium Medicamentorum, (Interacties), Geraadpleegd 21 okt 2014
  3. ZorgInstituut Nederland, Farmacotherapeutisch Kompas (Eigenschappen, Contra-Indicaties, Bijwerkingen, Waarschuwingen en Voorzorgen), Geraadpleegd 21 okt 2014

Wijzigingen