Kinderformularium

Immunoglobuline heeft een passief immuniserende werking. De werking bij primaire immunodeficiënties met gedocumenteerde (periodieke) infecties berust op suppletie. Toepassing als profylaxe of mitigering van hepatitis A en mazelen berust op passieve immunisatie. De antistoffen neutraliseren het virus voordat binding aan de target-cel plaatsvindt, waarna verdere eliminatie van het virus plaats kan vinden. Bij HyQvia wordt tevens een injectievloeistof met hyaluronidase bijgeleverd; dit is een enzym dat hyaluronzuur, een bestanddeel van de bindweefseltussenstof, afbreekt. Hyaluronidase faciliteert hierdoor na s.c. toediening de dispersie en absorptie en daarmee de biologische beschikbaarheid van IgG, door de doorlaatbaarheid van het lokale bindweefsel te veranderen. Door de natuurlijke, snelle regeneratie van hyaluronzuur is de interstitiële barrière binnen 24–48 uur hersteld. De werkingsduur (o.a. bij preventie van hepatitis A) is afhankelijk van de dosering en het gewicht.

Farmacokinetiek bij kinderen

Geen gegevens bij kinderen bekend.

Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.

Label dosisadvies Kinderformularium

On-label

Toon SmPC tekst Toon SmPC tekst

SmPC tekst

Substitutietherapie van primaire immunodeficiënties, hypogammaglobulinemie bij MM, HSCT en CLL:
0-18 jaar: indien nodig oplaaddosis van ten minste 200-500 mg/kg lich.gewicht verdeeld over meerdere dagen met een maximale dagdosering van 100-150 mg/kg lich.gewicht; onderhoudsdosering 400-800 mg/kg lich.gewicht per maand in verdeelde doses met in het algemeen een dosisinterval van elke week.

Immunomodulerende therapie bij CIDP:
0-18 jaar: start 1 week na de laaste IVIG infusie: 0,2-0,4 g/kg/week SC. (IVIG g/kg/3 weken omrekenen naar een wekelijkse SC dosis)

Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.

Beschikbare toedieningsvormen/sterktes

Inj.vlst. 160 mg/ml (GammaQuin, Subcuvia); 200 mg/ml (Hizentra)

Overige info toediening/beschikbaarheid

Informatie over geneesmiddeltekorten

Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.

Doseringen

Primaire immundeficientie; hypogammaglobulinemie.
Subcutaan 0 jaar tot 18 jaar ^{[1] [2]} indien nodig oplaaddosis van ten minste 200-500 mg/kg lich.gewicht verdeeld over meerdere dagen met een maximale dagdosering van 100-150 mg/kg lich.gewicht; onderhoudsdosering 400-800 mg/kg lich.gewicht per maand in verdeelde doses met in het algemeen een dosisinterval van elke week;

Immunomodulerende therapie bij chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (CIDP)
Subcutaan 0 jaar tot 18 jaar ^[3] Starten 1 week na laatste IVIG dosis. Laatste 3 wekelijkse IVIG dosis kan 1:1 omgerekend worden naar wekelijkse SC dosis, meestal 0,2 - 0,4 g/kg/dosis 1 x per week. . 1 g/kg IVIG om de 3 weken wordt na omrekening bijvoorbeeld 0,33 g/kg/week.. De wekelijkse dosis kan in kleinere doses verdeeld worden en in gewenst aantal keren per week toegediend worden. De wekelijkse dosis kan ook verdubbeld worden om te komen tot een toediening om de 2 weken.

Immunomodulerende therapie bij chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (CIDP)

Subcutaan
- 0 jaar tot 18 jaar
  ^[3]
  - Starten 1 week na laatste IVIG dosis. Laatste 3 wekelijkse IVIG dosis kan 1:1 omgerekend worden naar wekelijkse SC dosis, meestal 0,2 - 0,4 g/kg/dosis 1 x per week. . 1 g/kg IVIG om de 3 weken wordt na omrekening bijvoorbeeld 0,33 g/kg/week..
  - De wekelijkse dosis kan in kleinere doses verdeeld worden en in gewenst aantal keren per week toegediend worden. De wekelijkse dosis kan ook verdubbeld worden om te komen tot een toediening om de 2 weken.

Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.

Nierfunctiestoornissen bij kinderen > 3 maanden

Er zijn geen gegevens bekend over doseeraanpassing bij nierfunctiestoornissen.

Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.

Bijwerkingen bij kinderen

Klinische studies met Hizentra toonden een vergelijkbaar algeheel veiligheidsprofiel aan bij pediatrische patiënten en volwassen patienten met PID

Bijwerkingen algemeen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas

Zeer vaak (> 10%): reacties op de injectie–/infusieplaats.

Vaak (1-10%): hoofdpijn.

Soms (0,1–1%): misselijkheid, braken, verminderde eetlust. Vermoeidheid. Neusverstopping. Jeuk. Vulvovaginale jeuk, genitaal oedeem.

Zelden (0,1-0,01%): nasofaryngitis, hoest. Migraine psychomotorische hyperactiviteit, tremor slaperigheid, duizeligheid. Opvliegers. Overige maag-darmklachten. Contacteczeem, erytheem, huiduitslag, urticaria. Hematoom. Artralgie, spierpijn, spierzwakte, spierkrampen, pijn in nek, rug en ledematen. Tachycardie, pijn op de borst. Stijging van de bloeddruk. Koorts, hypothermie, influenza–achtig beeld, malaise. Hematurie. Stijging in aldolase, creatininefosfokinase, lactodehydrogenase, alanine–aminotransferase. Gewichtsverlies. Plotselinge daling van de bloeddruk, anafylactische reacties (incl. shock).

Verder zijn gemeld: paresthesieën. Hyperhidrose. Spierstijfheid. Bij toediening van immunoglobulinen in het algemeen zijn ook gemeld: oedeem, (niet–cardiogeen) longoedeem. Diepveneuze trombose, arteriële trombose, TIA, CVA, myocardinfarct, trombo-embolie, hemolytische anemie. Cyanose. Aseptische meningitis. Verhoogd serumcreatinine, acuut nierfalen.

Meld bijwerkingen bij kinderen altijd bij Lareb

Bij kinderen worden veel geneesmiddelen off-label gebruikt. Alle ervaringen zijn belangrijk om te melden om zo meer kennis te verzamelen en te delen
Ook wanneer u niet zeker weet of de bijwerking echt door het geneesmiddel komt

Meld hier

Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.

Contra-indicatie algemeen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas

Intolerantie voor homologe immunoglobulinen, vooral bij selectieve IgA-deficiëntie waarbij anti-IgA-antistoffen zijn aangetoond. Normaalimmunoglobulinen i.m. of s.c. zijn niet geschikt voor i.v. toediening. In geval van ernstige trombocytopenie en andere stollingsstoornissen niet intramusculair toedienen. Hizentra: hyperprolinemie type I of II

Waarschuwingen en voorzorgen algemeen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas

De kans op overdracht van met bloed overdraagbare agentia kan niet geheel worden uitgesloten. Niet toedienen bij gebleken overgevoeligheid voor bloedproducten wegens risico van een anafylactische reactie; indien toediening toch noodzakelijk wordt geacht, is nauwkeurige klinische controle aangewezen. Sommige bijwerkingen kunnen vaker optreden: bij hoge infusiesnelheid, bij patiënten met hypo- of agammaglobulinemie met of zonder IgA-deficiëntie, bij patiënten die voor het eerst humane normale immunoglobuline krijgen of bij wie een lange tijd verstreken is sinds de vorige infusie. Mogelijke complicaties kunnen vaak voorkómen worden door aanvankelijk langzaam te infunderen en patiënten tijdens de infusie zorgvuldig te bewaken: nieuwe patiënten, patiënten die eerder een ànder immunoglobulineproduct hebben gekregen en patiënten bij wie een lange tijd verstreken is sinds de vorige infusie tot een uur na de eerste infusie en andere patiënten tot ten minste 20 minuten na toediening. Na injectie met immunoglobulinen kan de tijdelijke stijging van de titer van de passief overgedragen antistoffen in het bloed leiden tot fout-positieve resultaten bij serologisch onderzoek (bv. Coombs-test). Er is waarschijnlijk een verband met trombo-embolische aandoeningen, daarom voorzichtig zijn bij patiënten met overgewicht en patiënten met al aanwezige risicofactoren zoals hoge leeftijd, langdurige immobilisatie, hypertensie, diabetes mellitus, (een voorgeschiedenis van) trombotische incidenten, meerdere cardiovasculaire risicofactoren, ernstige hypovolemie en verhoogde bloedviscositeit. Aseptische meningitis (met ernstige hoofdpijn, nekstijfheid, duizeligheid, koorts, fotofobie, misselijkheid en braken) is gemeld na toediening van i.v. of s.c. immunoglobuline; er is meer kans op aseptische meningitis bij gebruik van hoge doses (2 g/kg); de symptomen ervan treden gewoonlijk op binnen enkele uren tot twee dagen na de behandeling en verdwijnen doorgaans (zonder restverschijnselen) binnen enkele dagen na staken van de behandeling. Ook niet-intraveneuze IgG–producten kunnen bloedgroepantistoffen bevatten die kunnen dienen als hemolysinen; de patiënt controleren op klinische tekenen van hemolyse. GammaQuin: niet onderzocht is of de werking ter preventie of mitigering van hepatitis A en mazelen bij deze toedieningsroute gegarandeerd is.

Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.

Interacties Bron: KNMP/Informatorium Medicamentorum

Niet beoordeeld: de immuunrespons op levende virusvaccins (zoals bof-, mazelen-, rubella- of varicellavaccin) kan worden verzwakt. Na toediening van normaal immunoglobuline dient vaccinatie met levend virusvaccin tot ten minste 6 weken (bij voorkeur 3 maanden) erna te worden uitgesteld; bij mazelenvaccinatie kan het in acht te nemen interval oplopen tot 11 maanden, afhankelijk van de dosis immunoglobuline. Indien binnen 14 dagen na vaccinatie met levend virusvaccin toediening van normaal immunoglobuline noodzakelijk is, dient 3 maanden (bij mazelenvaccin kan het interval oplopen tot 11 maanden) na de toediening van normaal immunoglobuline te worden gerevaccineerd.

Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.

NORMAAL HUMAAN IMMUNOGLOBULINE
	Immunoglobuline intraveneus Normaal (IVIg) Flebogamma, Gammagard, Kiovig, Nanogam, Octagam, Intratect, Gamunex, Privigen	J06BA02

SPECIFIEKE IMMUNOGLOBULINEN
	Antirhesus (D)-immunoglobuline RhoPhylac, RheDQuin, Rhesonativ	J06BB01
	Hepatitis B immunoglobuline Hepatect CP, Uman, Zutectra, Uman Big	J06BB04
	Tetanusimmunoglobuline Tetaquin	J06BB02
	Varicella Zoster immunoglobuline Variquin	J06BB03

ANTIBACTERIELE MONOKLONALE ANTILICHAMEN
	Bezlotoxumab Zinplava	J06BC03

ANTIVIRALE MONOKLONALE ANTILICHAMEN
	Casirivimab + imdevimab Ronapreve	J06BD07
	Palivizumab Synagis	J06BD01

Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.

Referenties

OCTAPHARMA GmbH, SmPC Gammanorm (RVG30505)21-12-2017
Informatorium Medicamentorum, (interacties, nierfunctiestoornissen), Geraadpleegd 08 okt 2015
ZorgInstituut Nederland, Farmacotherapeutische Kompas (Eigenschappen, contra-indicaties, bijwerkingen, waarschuwingen en voorzorgen), Geraadpleegd 08 okt 2015
Sanquin, SmPC Gammaquin (RVG 16941) 03-05-2013, www.cbg-meb.nl
CSL Behring GmbH, SmPC Hizentra (EU/1/11/687) 28-01-2020, www.geneesmiddeleninformatiebank.nl

Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.

Wijzigingen

28 augustus 2018 11:07: Indicatie immunimodulerende therapie bij CIDP toegevoegd obv SmPC hizentra
28 augustus 2018 11:07: Indicatie hypogammaglobulinemie toegevoegd obv SmPC Gammanorm
19 oktober 2015 14:58: NIEUW TOEGEVOEGD