Idursulfase

Stofnaam
Idursulfase
Merknaam
Elaprase
ATC code
A16AB09
Doseringen
Nierfunctiestoornissen

Produkten, hulpstoffen, toediening en tekorten
Bijwerkingen
Contraindicaties
Waarschuwingen en voorzorgen

Interacties
Eigenschappen (PD/PK)

Registratiestatus
Middelen uit dezelfde ATC groep
Referenties
Versiebeheer

Eigenschappen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas

Via recombinant technologie verkregen gezuiverde vorm van het lysosomaal enzym iduronaat-2-sulfatase. Het wordt na intraveneuze infusie door cellen opgenomen in lysosomen via mannose-6-fosfaatreceptoren. Bij het Hunter-syndroom is er sprake van een tekort aan het enzym iduronaat-2-sulfatase. Dit leidt tot de stapeling van de glycosaminoglycanen dermatan- en heparansulfaat in een groot aantal celtypen en weefsels. Door substitutietherapie met idursulfase worden de gestapelde glycosaminoglycanen afgebroken.

Farmacokinetiek bij kinderen

De volgende kinetische parameters werden gemeten in week 1:

LeeftijdscategorieAantal patientenCmax (µg/ml)Cl (ml/min/kg)Vd (ml/kg)
1,4 tot 7,5 jaar 27 1,3 ± 0,8 2,4 ± 0,7 394 ± 423
5 tot 11 jaar 11 1,6 ± 0,7 2,7 ± 1,3 217 ± 109
12 tot 18 jaar 8 1,4 ± 0,3 2,8 ± 0,7 184 ± 38

 

LichaamsgewichtAantal patientenCmax (µg/ml)Cl (ml/min/kg)Vd (ml/kg)
< 20 kg 17 1,2 ± 0,3 2,5 ± 0,5 321 ±105
20 tot 30 kg 18 1,5 ± 1,0 2,6 ± 1,1 397 ± 528
30 tot 40 kg 9 1,7 ± 0,4 2,4 ± 0,6 171 ± 52
40 tot 50 kg 5 1,7 ± 0,7 2,4 ± 1,0 160 ± 59
≥ 50 kg 6 1,7 ± 0,7 2,4 ± 1,1 181 ± 34

Label dosisadvies Kinderformularium

On-label

Toon SmPC tekst Toon SmPC tekst

SmPC tekst

Mucopolysacharidose (MPS) II (Syndroom van Hunter)
Kinderen:
0,5 mg/kg/week

Beschikbare toedieningsvormen/sterktes

Conc. voor infusieopl. 2 mg/ml

Overige info toediening/beschikbaarheid

Informatie over geneesmiddeltekorten

Doseringen

Mucopolysaccharidose (MPS) type II (syndroom van Hunter)
  • Intraveneus
    • ≥ 1 jaar
      [1]
      • 0,5 mg/kg/dosis 1 x per week. Infuus inlopen in 3 uur.

Nierfunctiestoornissen bij kinderen > 3 maanden

Er zijn geen gegevens bekend over doseeraanpassing bij nierfunctiestoornissen.

Bijwerkingen algemeen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas

Zeer vaak (> 10%): vorming van IgG-antilichamen (50%), bij 24% neutraliserende antilichamen. Infusiereacties zoals koorts, hoofdpijn, huiduitslag, jeuk, urticaria, en hypertensie, roodheid in het gezicht; zwelling op de infusieplaats. Buikpijn, misselijkheid, braken, dyspepsie, diarree. Dyspneu, piepende ademhaling, pijn op de borst.

Vaak (1-10%): duizeligheid, tremor. aritmie, tachycardie, cyanose, hypotensie. Hypoxie, bronchospasme, longembolie, hoesten, tachypneu. Gezwollen tong, oedeem in het gezicht, perifeer oedeem, erytheem, artralgie.

Verder zijn gemeld: anafylactische/anafylactoïde reacties.

Meld bijwerkingen bij kinderen altijd bij Lareb

  • Bij kinderen worden veel geneesmiddelen off-label gebruikt. Alle ervaringen zijn belangrijk om te melden om zo meer kennis te verzamelen en te delen
  • Ook wanneer u niet zeker weet of de bijwerking echt door het geneesmiddel komt
Meld hier

Contra-indicatie algemeen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas

Ernstige of levensbedreigende overgevoeligheid bij eerdere toediening die niet onder controle kan worden gehouden.

Waarschuwingen en voorzorgen algemeen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas

Wees voorzichtig bij ernstige onderliggende longaandoeningen vanwege de kans op hypoxie. In sommige gevallen kan positieve luchtwegdruk nodig zijn. Bij acute met koorts gaande luchtwegaandoeningen uitstel van infusie overwegen. Hypoxie bij ernstige longaandoeningen en infusiegerelateerde reacties zijn te voorkomen of te verminderen door de infusie te onderbreken of de inloopsnelheid te verlagen en door de patiënt (vooraf) te behandelen met antihistaminica, antipyretica (paracetamol), een lage dosis corticosteroïden of verneveling met een β-agonist zodat de behandeling van de patiënt kon worden voortgezet. Patiënten met een volledige deletie/grote herschikking van het genotype hebben een aanzienlijke kans op het ontwikkelen van (neutraliserende) antilichamen en infusiegerelateerde bijwerkingen. Bij ernstige, mogelijk levensbedreigende, anafylactische reacties de behandeling onmiddellijk staken; bij eerdere anafylactische reacties idursulfase uiterst voorzichtig toedienen.

Interacties Bron: KNMP/Informatorium Medicamentorum

Geen

OVERIGE MAAGDARMKANAAL- EN METABOLISMEPRODUCTEN

Deze pagina geeft een overzicht van geneesmiddelen uit dezelfde ATC groep. Let op: Dit betekent niet per definitie dat deze middelen onderling uitwisselbaar zijn.

AMINOZUREN EN AFGELEIDE VERBINDINGEN

Betaine

Cystadane, Amversio
A16AA06

Carglumaatzuur

Carbaglu, Ucedane
A16AA05

Levocarnitine

Carnitene
A16AA01

Mercaptamine

Cystagon
A16AA04
ENZYMEN

Agalsidase alfa

Replagal
A16AB03

Agalsidase beta

Fabrazyme
A16AB04
A16AB07

Asfotase alfa

Strensiq
A16AB13

Cerliponase alfa

Brineura
A16AB17

Galsulfase

Naglazyme
A16AB08

Imiglucerase

Cerezyme
A16AB02

Laronidase

Aldurazyme
A16AB05
A16AB14
A16AB10
DIVERSE MAAGDARMKANAAL- EN METABOLISMEPRODUCTEN

Fenylboterzuur

Ammonaps, Pheburane
A16AX03
A16AX09

Lumasiran

Oxlumo
A16AX18

Miglustat

Zavesca
A16AX06
A16AX

Nitisinon NTBC

Orfadin
A16AX04

Sapropterine

Kuvan
A16AX07

Teduglutide

Revestive
A16AX08

Triëntine

Cuprior; Cufence
A16AX12

Zink

Wilzin
A16AX05

Referenties

  1. Shire Human Genetic Therapies AB,, SmPC Elaprase (EU/1/06/365/001-003) 14-04-2016, www.geneesmiddeleninformatiebank.nl
  2. Informatorium Medicamentorum, (Interacties), Geraadpleegd 19 apr 2016
  3. ZorgInstituut Nederland, Farmacotherapeutisch Kompas (Eigenschappen, bijwerkingen, contra-indicaties, waarschuwingen en voorzorgen), Geraadpleegd 19 apr 2016

Wijzigingen

  • 29 april 2016 12:48: NIEUW TOEGEVOEGD

Therapeutic Drug Monitoring


Overdosering