Kinderformularium

Bereid uit normaal humaan plasma. Fibrinogeen wordt onder invloed van trombine, geactiveerde stollingsfactor XIII (FXIIIa) en calciumionen omgezet in een stabiel en elastisch fibrinenetwerk, resulterend in bloedstolling.

Farmacokinetiek bij kinderen

Bij adolescenten tussen 12 en jonger dan 18 jaar werd een klein verschil waargenomen in halfwaardetijd (n=5, 72,8 ± 16,5 uur) vergeleken met volwassenen (n=16, 76,9 ± 26,1 uur). De klaring was bijna identiek in beide leeftijdsgroepen en bedroeg respectievelijk 0,68 ± 0,18 ml/h/kg en 0,66 ± 0,21 ml/h/kg [SmPC Fibryga].

De volgende farmacokinetische parameters werden bepaald bij kinderen jonger dan 12 jaar met congenitale fibrinogeendeficiëntie (n=13, dosis: 70 mg/kg i.v. enkelvoudige dosis) [SmPC Fibryga]:

	Gemiddelde ± SD	Range
T½ (uur)	63,3 ± 12,0	45,6 – 91,6
Cmax (mg/dL)	107,2 ± 16,8	93,0 – 154,0
Cl (ml/uur/kg)	0,8 ± 0,2	0,5 – 1,0
Vdss (ml/kg)	67,6 ± 7,1	52,8 – 76,8

Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.

Label dosisadvies Kinderformularium

On-label

Toon SmPC tekst Toon SmPC tekst

SmPC tekst

Bloeding:
Kinderen: De dosering moet bepaald worden aan de hand van het lichaamsgewicht en de klinische noodzaak maar bedraagt gewoonlijk 20-30 mg/kg.

Profylaxe bij congenitale hypo-dys- of afibrinogenemie en bekende bloedingsneiging:
Dosis (mg/kg lichaamsgewicht) = [doelniveau (g/l) - gemeten niveau (g/l)] / 0,014 (g/l per mg/kg lichaamsgewicht)

Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.

Beschikbare toedieningsvormen/sterktes

Poeder voor inj./infusieopl. 1 g, 2 g
Poeder voor infusieopl. 1 g + 50 ml oplosm.

Overige info toediening/beschikbaarheid

Informatie over geneesmiddeltekorten

Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.

Doseringen

Behandeling bloeding
Intraveneus 1 maand tot 18 jaar ^[1] Afhankelijk van klinische noodzaak, gewoonlijk 20 - 30 mg/kg/dosis, zo nodig. Advies inname/toediening: Langzaam toedienen, max 5 ml/min.

Profylaxe bij congenitale hypo-dys- of afibrinogenemie en bekende bloedingsneiging
Intraveneus a terme neonaat ^{[1] [2] [3]} Dosis (mg/kg lichaamsgewicht) = [doelniveau (g/l) - gemeten niveau (g/l)] / 0,014 (g/l per mg/kg lichaamsgewicht) 1 maand tot 12 jaar ^{[1] [2] [3]} Dosis (mg/kg lichaamsgewicht) = [doelniveau (g/l) - gemeten niveau (g/l)] / 0,014 (g/l per mg/kg lichaamsgewicht) 12 jaar tot 18 jaar Dosis (mg/kg lichaamsgewicht) = [doelniveau (g/l) - gemeten niveau (g/l)] / 0,018 (g/l per mg/kg lichaamsgewicht)

Profylaxe bij congenitale hypo-dys- of afibrinogenemie en bekende bloedingsneiging

Intraveneus
- a terme neonaat
  ^{[1]
  
  [2]
  
  [3]}
  - Dosis (mg/kg lichaamsgewicht) = [doelniveau (g/l) - gemeten niveau (g/l)] / 0,014 (g/l per mg/kg lichaamsgewicht)
- 1 maand tot 12 jaar
  ^{[1]
  
  [2]
  
  [3]}
  - Dosis (mg/kg lichaamsgewicht) = [doelniveau (g/l) - gemeten niveau (g/l)] / 0,014 (g/l per mg/kg lichaamsgewicht)
- 12 jaar tot 18 jaar
  - Dosis (mg/kg lichaamsgewicht) = [doelniveau (g/l) - gemeten niveau (g/l)] / 0,018 (g/l per mg/kg lichaamsgewicht)

Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.

Nierfunctiestoornissen bij kinderen > 3 maanden

Er zijn geen gegevens bekend over doseeraanpassing bij nierfunctiestoornissen.

Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.

Bijwerkingen bij kinderen

Het algemene veiligheidsprofiel verschilt niet tussen volwassenen, adolescenten en kinderen.

Bijwerkingen algemeen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas

Zeer vaak (> 10%): koorts.

Soms (0,1-1%): allergische of anafylactische reacties (zoals gegeneraliseerde urticaria, huiduitslag, bloeddrukdaling, tachycardie, pijn op de borst, misselijkheid, rillingen, dyspneu, anafylactische shock).

Zeer zelden (< 0,01%): trombo-embolische aandoeningen, zoals myocardinfarct en longembolie.

Verder is gemeld: tromboflebitis.

Meld bijwerkingen bij kinderen altijd bij Lareb

Bij kinderen worden veel geneesmiddelen off-label gebruikt. Alle ervaringen zijn belangrijk om te melden om zo meer kennis te verzamelen en te delen
Ook wanneer u niet zeker weet of de bijwerking echt door het geneesmiddel komt

Meld hier

Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.

Contra-indicatie algemeen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas

Manifeste trombose of hartinfarct, behalve bij levensbedreigende bloedingen.

Waarschuwingen en voorzorgen algemeen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas

In verband met het risico van trombose de patiënt na toediening nauwkeurig observeren. Wegens het risico van trombo-embolische complicaties is terughoudendheid geboden bij coronaire aandoeningen of hartinfarct in de anamnese, bij leverziekten, peri- of postoperatief, bij neonaten, bij meer kans op trombo-embolieën of diffuse intravasale stolling.

De techniek voor de verwijdering of inactivering van virussen is mogelijk niet afdoende voor parvovirus B19; voorzichtigheid is daarom geboden bij seronegatieve zwangere vrouwen, patiënten met een gecompromitteerd immuunsysteem en bij verhoogde erytropoëse.

Bij een verworven fibrinogeentekort bestaat een deficiëntie aan alle stollingsfactoren en stollingsremmers. Overweeg een product te geven met alle stollingsfactoren; het stollingssysteem zorgvuldig controleren.

Bij optreden van allergische/ anafylactische reacties de toediening onmiddellijk onderbreken. Bij substitutiebehandeling met stollingsfactoren bij andere congenitale tekorten is de vorming van neutraliserende antistoffen (remmers) gemeld; voor fibrinogeen is hier nog geen informatie over.

Hulpstoffen: wees voorzichtig met natrium, in de injectie-/infusie-oplossing, bij een natriumbeperkt dieet.

Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.

Interacties Bron: KNMP/Informatorium Medicamentorum

Geen.

Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.

VITAMINE K
	Fytomenadion (Vitamine K) Vitamine K, Davitamon K, Konakion mixed micelles	B02BA01

LOKALE HAEMOSTATICA
	Fibrinogeen / trombine (fibrinelijm) TachoSil	B02BC30

BLOEDSTOLLINGSFACTOREN
	Factor IX Plasmaproducten: Immunine, Mononine,Nonafact; Recombinant DNA producten: Albutrepenonacog alfa (Idelvion), eftrenonacog alfa (Alprolix), nonacog gamma (Rixubis) en nonacog beta pegol (Refixia).	B02BD04
	Factor VIII Plasmaproducten: Octanate, Wilate, Haemate P. Recombinant DNA producten: Advate, Kogenate, Helixate, Nex Gen, Refacto AF, Novo Eight, Adynovi, Elocta	B02BD02
	Protrombinecomplex Cofact, Octaplex, Beriplex	B02BD01

OVERIGE SYSTEMISCHE HAEMOSTATICA
	Eltrombopag Revolade	B02BX05
	Emicizumab Hemlibra	B02BX06
	Romiplostim Nplate	B02BX04

Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.

Referenties

CSL Behring , SmPC Heamocomplettan (RVG 16996) 01-03-2020, www.geneesmiddeleninformatiebank.nl
Informatorium Medicamentorum, (Interacties), Geraadpleegd 07 juni 2022
ZorgInstituut Nederland, Farmacotherapeutisch Kompas (Eigenschappen, Contra-Indicaties, Bijwerkingen, Waarschuwingen en Voorzorgen), Geraadpleegd 07 juni 2022
Octapharma GmbH, SmPC Fibryga (RVG 126548) 30-11-2021, www.geneesmiddeleninformatiebank.nl
Laboratoire français du Fractionnement et des Biotechnologies, SmPC Fibclot (RVG 116873) 20-09-2020, www.geneesmiddeleninformatiebank.nl

Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.

Wijzigingen

18 juli 2023 13:49: PK data toegevoegd obv SmPC
01 augustus 2022 14:29: Update monograph obv SmpC
16 januari 2015 08:16: NIEUW TOEGEVOEGD