Glycine

Stofnaam
Glycine
Merknaam
ATC code
B05CX03
Doseringen
Nierfunctiestoornissen

Produkten, hulpstoffen, toediening en tekorten
Bijwerkingen
Contraindicaties
Waarschuwingen en voorzorgen

Interacties
Eigenschappen (PD/PK)

Registratiestatus
Middelen uit dezelfde ATC groep
Referenties
Versiebeheer

Eigenschappen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas

Semi-essentieel aminozuur.

Farmacokinetiek bij kinderen

Geen informatie

Algemene opmerkingen

Deficientie van 3-fosfoglyceraat dehydrogenase is zeer zeldzaam en behandeling dient te geschieden door een kinderarts metabole ziekten.

Een organisch zuursyndroom is een stoornis in de normale afbraak van aminozuren, waarbij er een accumulatie van organische zuren ontstaat. Bij ontregeling is er sprake van een ernstige metabole acidose. Stoppen van eiwittoevoer en het infunderen van glucose en eventueel intralipid zijn eerste maatregelen. Correctie van de metabole acidose kan verkregen worden door natriumbicarbonaat: 1/3 x BE x lichaamsgewicht = aantal ml NaHCO3 4,2% Cave hypernatriëmie

Label dosisadvies Kinderformularium

Niet geregistreerd als geneesmiddel (grondstof of voedingssupplement).

Toon SmPC tekst Toon SmPC tekst

SmPC tekst

Niet geregistreerd als geneesmiddel (grondstof of voedingssupplement).

Beschikbare toedieningsvormen/sterktes

Er is hier op dit moment nog geen informatie over beschikbaar.

Overige info toediening/beschikbaarheid

Informatie over geneesmiddeltekorten

Doseringen

3-fosfoglyceraat dehydrogenase deficientie
  • Oraal
    • 0 jaar tot 18 jaar
      [2]
      • 200 mg/kg/dag in 3 doses.

      • Dosering wordt individueel bepaald op geleide van serum- en liquorspiegels.

        Behandeling door of na overleg met een kinderarts-specialist (metabole ziekten) die ervaring heeft met gebruik van glycine voor deze indicatie.
Isovaleriaan acidemie
  • Oraal
    • 0 jaar tot 18 jaar
      [2]
      • 150 - 300 mg/kg/dag in 3 doses.

      • Onder controle van plasma glycine spiegels: streefwaarde 200-400 microM
Endoresectie
  • Urethraal
    • 1 maand tot 18 jaar
      [1]

      • Toedienen tijdens endoresectie.

Nierfunctiestoornissen bij kinderen > 3 maanden

Er zijn geen gegevens bekend over doseeraanpassing bij nierfunctiestoornissen.

Bijwerkingen algemeen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas

Hyperammoniëmie kan optreden als gevolg van abnormaal glycinemetabolisme (bij leverfunctiestoornis). Door intravasale penetratie van de spoelvloeistof kunnen elektrolyt- en vloeistofverstoringen ontstaan, zoals acidose, verlies van elektrolyten, oedeem, dorst, diurese of juist urineretentie. Ook kunnen cardiovasculaire of pulmonale effecten optreden, zoals hypertensie, hypotensie, tachycardie. Hyponatriëmie kan ontstaan of worden verergerd. Verder gemeld: wazig zien, misselijkheid, rillingen, duizeligheid en convulsies.

Meld bijwerkingen bij kinderen altijd bij Lareb

  • Bij kinderen worden veel geneesmiddelen off-label gebruikt. Alle ervaringen zijn belangrijk om te melden om zo meer kennis te verzamelen en te delen
  • Ook wanneer u niet zeker weet of de bijwerking echt door het geneesmiddel komt
Meld hier

Waarschuwingen en voorzorgen bij kinderen

Natriumbenzoaat ter bestrijding van de secundaire hyperammoniëmie is gecontraindiceerd bij organisch zuursyndroom. Patienten met organisch zuursyndroom neigen naar hypokaliëmie. Kaliumcorrectie mag alleen dan plaatsvinden indien er diurese is.
Voorzichtigheid is geboden bij ernstige cardiopulmonaire en renale aandoeningen en leverfunctiestoornis.

Waarschuwingen en voorzorgen algemeen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas

Voorzichtigheid is geboden bij cardiopulmonale aandoeningen en bij verminderde nierfunctie vanwege mogelijke effecten op de vocht- en elektrolytenbalans.

Verder is voorzichtigheid geboden bij leverfunctiestoornis vanwege het risico op hyperammoniëmie.

Interacties Bron: KNMP/Informatorium Medicamentorum

Er is hier op dit moment nog geen informatie over beschikbaar.

IRRIGATIEVLOEISTOFFEN

Deze pagina geeft een overzicht van geneesmiddelen uit dezelfde ATC groep. Let op: Dit betekent niet per definitie dat deze middelen onderling uitwisselbaar zijn.

ZOUTOPLOSSINGEN
B05CB01

Referenties

  1. Rademaker C.M.A. et al, Geneesmiddelen-Formularium voor Kinderen, 2007
  2. Blau, Hoffmann, Leonard and Clarke, Physicians guide to the treatment and follow-up of metabolic diseases., Springer, 2006
  3. Informatorium Medicamentorum, (Bijwerkingen, Interacties), Geraadpleegd 25 okt 2014

Wijzigingen

Therapeutic Drug Monitoring


Overdosering